همه چیز در مورد بیماری پروانه‌ای

همه چیز در مورد بیماری پروانه‌ای

بیماری پروانه‌ای چیست؟

بیماری پروانه‌ای یا اپیدرمولیز بولوزا (EB) یک بیماری ژنتیکی نادر است که با کوچکترین لمس، پوست می‌تواند پاره شود یا تاول بزند. به کودکانی که با این شرایط به دنیا می‌آیند “بچه‌های پروانه‌ای” می‌گویند چون پوست آن‌ها مثل بال پروانه شکننده است. EB می‌تواند خیلی از جنبه‌های زندگی فرد را تحت تأثیر قرار دهد. اگر شما هم با اين چالش روبرو شدید، قطعاً سؤالات زیادی در ذهنتان است که به دنبال جواب آن‌ها می‌گردید. پس با ما همراه باشید تا بیشتر در مورد بیماری پروانه‌ای بدانید و یاد بگیرید كه چطور در برابر آن از زندگي خود و عزیزانتان بهتر مراقبت كنيد.

بیماری پروانه‌ای معمولاً در نوزادان و کودکان تشخیص داده می‌شود، چون این علائم معمولاً از بدو تولد مشهود است. اما بعضی از انواع خفیف‌تر EB ممکن است تا بزرگسالی هم تشخیص داده نشوند.
بیماری پروانه ای

تشخیص بیماری پروانه‌ای در چه سنی است؟

بیماری پروانه‌ای معمولاً در نوزادان و کودکان تشخیص داده می‌شود، چون این علائم معمولاً از بدو تولد مشهود است. اما بعضی از انواع خفیف‌تر EB ممکن است تا بزرگسالی هم تشخیص داده نشوند. اگر کودک مشکوک به این بیماری باشد، آن را به پزشک پوست نشان می‌دهند. پزشک متخصص آزمایشاتی را برای تعیین نوع این بیماری انجام می‌دهد که به تهیه­ برنامه درمانی کمک می‌کند.

آیا تشخیص بیماری پروانه‌ای در بارداری هم امکان دارد؟

در بعضی از موارد این امکان وجود دارد که قبل از تولد نوزاد، حدوداً در هفته 11 بارداری، آزمایشاتی در این زمینه انجام شود. اگر شما یا همسرتان ناقل ژن معیوب مرتبط با بیماری پروانه‌ای باشید و خطر داشتن فرزندی با نوع شدید این بیماری وجود داشته باشد، احتمالاً پزشک به شما پیشنهاد می‌کند که این آزمایشات را انجام بدهید. اگر آزمایش تأیید کند که فرزند شما مبتلا به EB است، به شما مشاوراتی می‌دهند تا بتوانید در مورد ادامه­ بارداری یک تصمیم آگاهانه بگیرید.

علائم بیماری پوستی پروانه‌ای چیست؟

علائم و نشانه‌های بیماری پروانه‌ای بسته به نوع آن متفاوت است که می‌تواند شامل موارد زیر باشد:

  • پوستی شکننده به طوری­ که به راحتی روی دست و پا تاول می‌زند
  • ناخن‌هایی که ضخیم هستند یا فرم نمی‌گیرند
  • تاول‌هایی داخل دهان و گلو
  • پوست ضخیم شده کف دست و کف پا
  • تاول در سر، زخم و ریزش مو (آلوپسی زخم)
  • پوستی با ظاهری نازک (زخم آتروفیک)
  • برجستگی یا جوش‌های پوستی ریز (میلیا)
  • مشکلات دندانی، مثل پوسیدگی دندان که به خاطر ضعیف بودن مینای دندان است
  • مشکل در بلع (دیسفاژی)
  • خارش و درد پوست

در این بیماری احتمال دارد تاول‌ها زمانی ظاهر شوند که کودک شروع به راه رفتن کند یا وقتی که بزرگتر شده و فعالیت‌های بدنی جدیدی را که باعث اصطکاک بیشتر روی پا می‌شود، انجام دهد.

علت بيماري پروانه‌اي از چيست؟ آیا ارثی است؟

یکی از سؤالاتی که احتمالاً برای شما پیش می‌آید این است که آیا بیماری پروانه‌ای ارثی است؟ معمولاً بله. علت ابتلا به بیماری پروانه‌ای یکی از حالات زیر می‌تواند باشد:

  • ژن بیماری ممکن است از یکی از والدین مبتلا به بیماری منتقل شود (وراثت اتوزوم غالب)
  • از هر دو والدین منتقل شود (ارثی اتوزومی مغلوب)
  • همچنین ممکن است یک کودک مبتلا به بیماری پروانه‌ای ژن معیوب را از هر دو والد که فقط “ناقل” هستند ولی خودشان بیماری EB ندارند، به ارث برده باشد.

انواع بیماری پروانه‌ای در جهان چیست؟

پوست از یک لایه خارجی (اپیدرم) و یک لایه زیرین (درم) تشکیل شده است. انواع مختلف بیماری پروانه‌ای تا حد زیادی توسط لایه‌ای که تاول در آن تشکیل می‌شود، بستگی دارد. شکل‌های اصلی بیماری  پروانه‌ای، ای بی اس )ساده یا simplex)، ای بی جی (اتصالی یا junctional) و ای بی دی (ماهیچه‌ای یا dystrophic) هستند.

ای بی اس شایع‌ترین نوع، که نسبت به دوتای دیگر خفیف‌تر است و بیمار عوارض کمتری دارد. نوع دوم یا همان بیماری پروانه‌ای اتصالی ممکن است خفیف یا شدید باشد و نوع سوم نادرترین و شدیدترین مدل این بیماری است. انواع مختلفی به غیر از این 3 نوع اصلی EB وجود دارند که هر کدام کمی متفاوت‌تر هستند.

آیا بیماری پروانه‌ای درمان دارد؟

در حال حاضر هیچ درمانی برای EB وجود ندارد، بنابراین فعلاً هدف از درمان این است که علائم را از بین ببرد و از بروز عوارضی مثل عفونت جلوگیری کند. تیمی از متخصصان پزشکی به شما کمک می‌کنند تا تصمیم بگیرید که چه درمانی برای کودک شما بهتر است و در مورد زندگی با این بیماری مشاوره‌هایی به شما می‌دهند.

پیشگیری از بیماری پروانه‌ای امکان‌پذیر است؟

از آنجا که این بیماری ژنتیکی است، نمی‌توانید از آن جلوگیری کنید. افرادی که سابقه خانوادگی EB دارند و به فکر پدر و مادر شدن هستند ممکن است از آزمایشات ژنتیکی برای تصمیم‌گیری در مورد نحوه رشد خانواده خود استفاده کنند؛ ولی با این وجود، شما با رعایت یک سری نکات می‌توانید به بهتر شدن اوضاع کمک کنید.

در بیماری پروانه ای احتمال دارد تاول‌ها زمانی ظاهر شوند که کودک شروع به راه رفتن کند یا وقتی که بزرگتر شده و فعالیت‌های بدنی جدیدی را که باعث اصطکاک بیشتر روی پا می‌شود، انجام دهد.
مراقبت ها در بیماری پروانه ای

6 نکته برای جلوگیری از بدتر­ شدن بیماری پروانه‌ای

  1. با این نکات سعی کنید تاول‌های موجود در پوشک و لباس را کمتر کنید:
  • از پوشک‌هایی استفاده کنید که چسب آن به پوست کودک نچسبد.
  • لباس‌هایی را تن کودکتان کنید که یک تکه باشند و از جلو بسته شوند. با این لباس‌ها خیلی راحت‌تر می‌توانید لباس فرزندتان را عوض کنید.
  • لباس‌ها را از داخل برگردانید به طوری که درزها بیرون باشند. بعضی اوقات هنگامی که درزها به پوست می‌خورند، تاول ایجاد می‌شود.
  • از لباس‌های مخصوص درمانی استفاده کنید که در آزمایشات بالینی آزمایش شده و تحریک‌پذیری آن‌ها نسبت به لباس‌های دیگر کمتر است.
  1. از آسیب رساندن دستکش‌های لاتکس پزشکی به پوست کودک خود جلوگیری کنید
  • سعی کنید دستکش خود را هنگام مراقبت از زخم نپوشید؛ به جای پوشیدن دستکش موقع مراقبت از پوست کودک، دستان خود را مرتباً بشویید.
  • هنگام استفاده از دستکش پمادی مثل ژل خالص نفتی را روی دستکش‌ها بمالید چون این کار اصطحکاک را کمتر می‌کند.
  1. اگر در استفاده از محصولات مراقبت‌های پوستی با مشکلی روبرو شدید، از متخصص پوست کودک خود بخواهید که محصول دیگری را به شما معرفی کند

لوسیون‌ها، کرم‌ها و پمادها به راحتی کودک شما کمک می‌کنند. به دلایل زیر ممکن است محصولات قبلی دیگر به درد شما نخورد:

  • یک محصول مراقبت از پوست بعد از مدتی اثرش کمتر شود
  • کودک شما به یک محصول ضد خارش هم نیاز پیدا کند
  • امکان دارد یک زخم خیلی مقاوم شود و به پماد معمولی دیگر پاسخ ندهد
  1. کودکتان را به بازی و حرکت تشویق کنید

قطعاً سخت است که کودکتان را به بازی و حرکت موقع شکننده بودن پوستش تشویق کنید، اما کودکان مبتلا به بیماری پروانه‌ای باید تا آنجا که می‌توانند حرکت کنند.

  1. محیط خانه را خنک نگه دارید

ترموستات را طوری تنظیم کنید که خانه شما خنک  و دما ثابت بماند. گرما و تغییر دما باعث بروز عوارض می‌شود.

  1. سطوح سخت را بپوشانید

مثلاً روی صندلی‌های اتومبیل پتوی نرم یا پوست گوسفند بگذارید و وان حمام را با یک حوله بپوشانید.

مراقب پروانه‌های زندگی‌تان باشید

شاید با خودتان فکر کنید که این بیماری درمانی ندارد و هیچ کاری از دست شما بر نمی‌آید و ناامید بشوید ولی باید بگوییم که اشتباه فکر می‌کنید. بله، در حال حاضر درمان قطعی وجود ندارد ولی این شما هستید که با رعایت نکات و مشاوره‌ها می‌توانید شرایط را برای کودکتان بهتر کنید و مهم­تر از آن که روحیه خودتان را نبازید و سعی کنید انرژی‌های مثبت به کودک پروانه‌ای زیبایتان منتقل کنید تا او هم با جنبه‌های قشنگ زندگی آشنا بشود و فقط درگیر بیماری و ناراحتی‌ها نباشد.

منابع:

www.mayoclinic.org

https://www.nhs.uk

https://www.aad.org

پست های مرتبط

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *